一例复杂先天性心脏病通过个体化治疗重获生机
近日，河南省胸科医院为一名17岁少年小李（化名）顺利实施“姑息性右室—肺动脉连接术+三尖瓣成形术”。这标志着许多曾被判定“无法手术”的复杂先心病，如今也能通过个体化治疗方案重获生机。
术后，小李血氧饱和度从50%显著提升至80%~85%，心功能明显改善，咯血症状消失。该手术成功解除了小李从出生后就一直存在的缺氧问题，为他重返正常生活创造了有利条件。
小李自幼被诊断为“3型肺动脉闭锁”，属于该疾病中较为严重的类型。由于没有动脉导管，肺部血流依赖大量纤细且易破裂的异常侧支血管维持，导致他长期处于严重缺氧状态——血氧饱和度仅50%，日常如厕都会喘不上气。伴随而来的反复咯血，更让他的生命随时处于危险之中。
此前，小李曾在多家医院求诊，均因病情复杂、手术风险极高而被认为“无法治疗”。直到此次因咯血加重急诊转入河南省胸科医院。
“这不是普通的心脏畸形，而是肺血流‘通路瘫痪’与‘侧支失控’的双重危机。” 该院小儿心脏外科/儿科一病区主任谌启辉说，小李肺血管发育已错过黄金期，手术风险巨大，但若不干预，进行性低氧与咯血将很快威胁生命。异常侧支血管如同“遍布胸腔的脆弱血管网”，既供血又易破裂出血，必须在外科重建中央肺动脉后才能安全结扎。
手术方案敲定后，谌启辉团队按计划为小李顺利实施复杂高难度的“姑息性右室—肺动脉连接术+三尖瓣成形术”，耗时6小时完成。
术中，手术团队首先精细游离并临时控制纵隔16根~17根异常侧支血管，防止术中大出血和灌注肺；随后在体外循环辅助下，采用人工血管与自体心包材料，成功连接右心室与发育不良的肺动脉，重建中央肺血流；待血氧稳定升至80%~85%、心功能良好后，将游离好的异常侧支血管逐一结扎，彻底消除咯血隐患。同期完成三尖瓣成形术，修复瓣膜关闭不全。术后，小李生命体征平稳，紫绀明显减轻，逐步恢复体力活动，即将康复出院。
谌启辉提醒道，对于复杂先天性心脏病应做到“早诊断、早治疗、早希望”。一旦患儿出现持续紫绀、活动耐力差、喜蹲踞甚至咯血等症状，需尽快前往专科医院全面评估并制定相应的治疗方案。尤其对于肺动脉闭锁等复杂重症心血管疾病，幼年期是全身重要脏器发育关键阶段，若不及时矫正将错失重要脏器发育窗口，同时还会大幅增加后续手术风险。即便已错过最佳治疗时机，也应积极寻求专业团队评估。
责编：韦永柔
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