近日

一位4岁4月大的女童

因“发热4天、皮疹、眼红、口红2天”

来到清华大学北京清华长庚医院

儿童中心就诊

门诊孙清琳主治医师

详细询问病史并查体后

初步诊断该患儿为川崎病

安排其收住院治疗

依据诊疗常规，儿童发热需持续超过5天同时伴随上述皮肤、眼部、口唇或手足部位相关症状时方能确诊川崎病。但凭借丰富的临床经验，李晓惠主任医师指导团队在患儿病程第4天时即做出了川崎病的诊断，并考虑患儿为川崎病的免疫球蛋白（IVIG）无反应高危患儿，遂打破常规，直接启动了初始强化方案治疗。

虽然给予了患儿强化治疗，但在用药36小时后，患儿再次出现发热，体温飙升至39.5℃，并伴随精神萎靡、口唇皲裂、结膜充血、手足硬肿明显等川崎病的症状。这种强化治疗方案不反应的患儿属于罕见病例，但这一结果恰恰验证了医疗团队病初对病情复杂性的准确评估，强化手段都难以遏制，治疗已进入攻坚阶段。此时患儿的铁蛋白、天门冬氨酸转氨酶呈升高趋势，纤维蛋白原有下降趋势；冠状动脉病变较病初有进展，甚至出现了胸腔、腹腔、心包腔多浆膜腔积液，多项细胞因子检查结果显示较正常水平升高10倍至75倍不等，这是典型的“细胞因子风暴”，患儿正在向严重的川崎病合并巨噬细胞活化综合征进展。

面对这罕见的危急病情，在李晓惠主任医师指导下，团队积极动态调整治疗方案，果断进行二轮强化治疗，并对用药时间及剂量进行调整。从入院时的精准预判到强化方案的抢先决策，再到依靠深厚经验的精细调整，儿科团队为救治患儿赢得了宝贵时机，有效缩短了患儿的病程。方案调整6小时后，患儿体温开始恢复正常，炎性指标逐步恢复，冠状动脉病变也逐渐缓解。1月9日，患儿病情平稳出院，目前仍在规律随访中。

李晓惠团队日常查房场景

新闻链接

1. 何为川崎病？

川崎病（Kawasaki Disease），即皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种主要发生于5岁以下儿童的急性发热出疹性疾病，其病理基础为全身免疫性血管炎，其中冠状动脉最常受累，目前已经成为儿童获得性心脏病最常见病因。

如果宝宝出现持续发热超过5天，且伴随以下至少4项临床表现时，家长应提高警惕：

1) 全身性多形性皮疹；

2) 手足部症状，表现为急性期手足红肿，病程后期可出现指（趾）端膜状脱皮；

3) 口唇及口腔黏膜改变，如口唇干红、皲裂，或出现草莓舌；

4) 眼结膜充血，以眼白部分充血为主，无脓性分泌物；

5) 颈部淋巴结肿大。

对于有经验的医生，在患儿发热 4天、或3天时也可以根据临床表现进行诊断。

3.难治性川崎病是什么呢？

目前川崎病急性期的标准治疗方案为：静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）联合大剂量阿司匹林。然而，临床实践中，大约10-15%的患儿对该标准方案无反应或者抵抗，临床表现为：在给予IVIG后36小时内，持续发热大于38℃，或者之后2周内再次出现发热并伴有至少一项川崎病的主要临床表现。此种情况被称为难治性川崎病。难治性川崎病发生冠脉并发症的几率更高。这些患儿需要更积极的强化方案进行治疗。

4.什么是巨噬细胞活化综合征？

【就医警示】

当儿童发热持续超过5天，同时伴随上述皮肤、眼部、口唇或手足部位任一相关症状时，家长切勿自行居家观察等待，需立即携带患儿前往医院就诊，避免延误诊疗时机。早发现、早干预是保护患儿心脏功能、降低远期后遗症发生风险的关键。

每一位持续高热的患儿都牵动着家庭的神经，我院儿科团队将始终秉持专业的诊疗理念与人文关怀，全力为患病儿童筑牢免疫系统的“防护屏障”，助力患儿顺利康复。

来源 | 儿科

文章 | 褚馨远 孙清琳

责任编辑 | 周汐遥

美编排版 | 宣传中心

审核 | 韩冬野

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