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体重仅为1千克、身长仅及A4纸,31周+4天的早产宝宝惜惜(化名)不幸遭遇先天性食管闭锁,危在旦夕。 近日,上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科王俊教授团队“螺蛳壳里做道场”,利用米粒大小的胸腔镜设备展现指尖绝技,为惜惜创造了生命奇迹,同时也创造了胸腔镜治疗食管闭锁新的世界纪录。 2月26日上午,患儿惜惜顺利出院。出院后,惜惜将会进入新华医院“食管闭锁儿童及危重症并发症全疾病周期精细化诊疗系统”的前瞻性队列研究中,长期随访直至成年,该队列研究也有望填补我国对于先天性食管闭锁术后长期合并症治疗评价体系的空白。 极低体重早产儿,出生后面临生命挑战 由于早产,小惜惜出生时的体重仅为1千克。出生后,妈妈常规喂养,他出现了反复呛咳,当地医院医生经检查,考虑小惜惜可能罹患了先天性食管闭锁,并告知手术和治疗风险极大。为尽最大努力挽救弱小的生命,小惜惜的父母将他从江苏转至上海交大医学院附属新华医院接受治疗。 出生后不久的惜惜(化名),犹如袖珍宝宝。本文图均为 上海新华医院 供图 入院后,王俊领衔的新华医院先天性食管闭锁多学科诊治团队立即启动了先天性食管闭锁的诊治流程,会同儿急危重症医学科医生谢伟、麻醉与重症医学科主任江来、杜溢、儿心脏中心孙晶等,针对小惜惜早产、极低出生体重的特点,进行联合术前评估并制定治疗流程。专家组确诊小惜惜所患的是食管闭锁伴食管气管瘘,同时合并心脏房间隔缺损,且存在一定程度的左向右分流。 王俊介绍,食管闭锁伴食管气管瘘是一种严重的先天性消化道畸形,发病率为1/3500-1/5000,且往往合并其他合并畸形。食管闭锁共分为5型,小惜惜所患的是Ⅲ型食管闭锁,即近端食管闭锁,远端食管与气管相通,这种类型的食管闭锁占所有食管闭锁的85%左右。 目前,国际上对于食管闭锁术后生存率的总体预估基于两个标准,一是出生体重,二是是否合并重大心脏畸形。据文献检索,足月儿且不合并重大心脏畸形的总体生存率为95%以上,但若低于1500g体重,其死亡率就高达40%-50%。 “就在积极开展术前准备的过程中,小惜惜还一度出现了吞咽功能障碍和反复呛咳,肺部感染加重的风险极大,必须要尽快手术。”王俊决定挑战难关。 为了小生命挑战世界纪录,出院后将长期随访研究 选择什么样的手术方案,是专家组面对的第一大难题。 院方透露,当前,该院小儿外科对于食管闭锁一期手术通常采取胸腔镜微创手术,但小惜惜体重极低,肺部发育不成熟,胸腔容量很小。目前文献报道,世界上胸腔镜治疗食管闭锁最低体重记录为1025g,绝大多数极低体重初生儿选择开胸治疗或者分期手术治疗,以降低手术风险。 “开胸手术创伤大,对呼吸循环功能影响巨大,且远期容易造成胸廓发育畸形;而分期手术对于患儿来说是两次手术损伤,这对于极低体重患儿也是风险极大。”最终,王俊团队决定为了小生命挑战世界纪录——采取手术难度更大、但同样对患儿利益巨大的胸腔镜,为小惜惜进行微创手术。 手术中。 此外,由于极低体重新生儿由于肺发育的不成熟,双肺都很羸弱,而胸腔镜还需要创造一定的气胸空间。“目前国内根本没有为惜惜这类患儿进行单肺通气的专门器械,这就对手术提出了极高的要求,术中插管通气后,需要精细地调整呼吸机参数,来减少患儿生命体征波动,并保证足够通气,同时需要外科医生术中熟练、快速的操作,尽快结扎食管气管瘘口。”杜溢说。 在手术中,王俊采取了目前世界上最小的、仅如同米粒般大小的3mm胸腔镜器械进行手术操作,术中犹如在“米粒”上“绣花”,手术仅耗时1个半小时便顺利完成。 术后,小惜惜在儿急危重症科谢伟主任团队的精心治疗下,顺利脱离呼吸机,目前已完全恢复正常喂养,他的体重也在逐步增长。 2月26日上午,在精心照顾2个月后,小惜惜的体重达到了2900g,身体其他各项指标和食管功能都达到了出院的标准。 专家团队看望惜惜及其家人。 上海新华医院方面透露,出院后,惜惜会进入医院“食管闭锁儿童及危重症并发症全疾病周期精细化诊疗系统”的前瞻性队列研究中。该系统将从食管闭锁宝宝出生起,由多学科诊疗团队长期随访直至成年。该队列研究有望填补我国对于先天性食管闭锁术后长期合并症治疗评价体系的空白,极大地提高危重先天性食管闭锁宝宝长期生活质量。